罕見血型究竟多罕見
比“熊貓血”更稀有的KIDD血型現身
在中國人(rén)中發生率僅為0.002%
號稱“鬼魅”血型(xíng)!
近日,徐(xú)州市婦幼(yòu)保健院多科室聯動
與市中心血站密切配合
成功救治了徐州市首例患(huàn)有
KIDD血型中JKb抗體引起
宮內溶血的新生兒
胎動減少 轉診孕婦胎兒出現宮內窘(jiǒng)迫
6月2日下(xià)午,已接近下班時間,徐州市婦幼保(bǎo)健院急診產科接診一名情緒高度緊張的孕婦。王女士(化名)懷孕34+1周,近3天(tiān)來感覺胎動減(jiǎn)少,當地醫院檢查後發現胎兒小於妊娠月份伴缺(quē)氧,建議轉到市婦幼保健院進一步(bù)救治。
入住產科(kē)九(jiǔ)病區後,王蕊主任團隊立刻為王女士進(jìn)行(háng)了一係(xì)列(liè)檢(jiǎn)查及評估,發現她腹中胎(tāi)兒明顯小於妊娠(shēn)月份,僅相當於31周左右(yòu),結合超聲及多普勒血(xuè)流檢查結果,顯示胎兒供血、供氧嚴重不足,已發生嚴重(chóng)貧血,出現了嚴重(chóng)的宮內窘迫,王蕊(ruǐ)主任團隊決定(dìng)立(lì)刻(kè)為其進行緊急剖宮產(chǎn)手術,否則隨時可(kě)能胎死宮內。
進行術前準備的同時,產科醫生通知產房及新生兒醫學中心做(zuò)好搶救準備,以(yǐ)應(yīng)對隨時可能發生的緊急情況。

極(jí)可能是罕見血型 隻有輸(shū)血才能救(jiù)命
經過產科、麻醉科、手術室等多學科團隊通力合作,剖宮產手術進行得(dé)十分(fèn)順利,胎兒很快(kuài)被取(qǔ)出。可(kě)早早等待在手術室的新生兒醫學中心醫生丁再萌卻麵色凝重,多年的從業(yè)經曆提示她,新生兒皮膚過(guò)於“白皙”並非好兆頭,很可能(néng)是嚴重貧血的表象,不僅如此,患兒還出現了呼吸困難、肝脾腫大等(děng)其他症狀,必須立即轉入新生兒醫學中心進一步救治。

剛出生時
通過急查血常規和溶(róng)血(xuè)三項結(jié)果(guǒ)顯示,患兒的血紅蛋(dàn)白隻有38g/L,僅為正(zhèng)常新生兒的1/5-1/6,達到了危急值,溶血抗體陽性提示患兒重度貧血是溶血所致,此時(shí),緊急輸血成為了挽救(jiù)患兒生命的唯一希望。
“患兒出生有窒息史,如果貧(pín)血不能得到及時糾正,會(huì)加重他的缺(quē)氧和酸中毒,造成不可逆的損傷,更甚(shèn)者會危及生命。”新生兒(ér)醫(yī)學中心主任鄧曉(xiǎo)毅(yì)說到。
而此時,輸血科內進行的配血過程(chéng)卻並不順利,抗篩實驗陽性(xìng),提示患兒血漿中(zhōng)存在有不規則抗體。輸血科值班人員隨即對所有庫存的相關血液進行篩選,均與(yǔ)患兒血液不匹配(pèi),因此,考慮該患兒極(jí)有可能是罕見血型抗體引起的溶血(xuè)!
夜幕降臨 救(jiù)命(mìng)血來了!

情況(kuàng)緊急,刻不容(róng)緩!輸血科主任劉傑再一次核實情況,並立刻上報徐州市中心(xīn)血站,尋找與患兒匹配的可用血液。當時已(yǐ)夜幕降臨(lín),為(wéi)挽救這個新生命,醫院各(gè)相關科室、市中心血站的工作人員加班加點,竭盡全力,一(yī)刻(kè)不敢耽誤。
由於稀有血型的鑒定需要耗費大量時間,為了盡快使患兒脫離危險(xiǎn),市中心血站不得不采用了盲(máng)配手段,以求盡快找到匹配血源。
終於,好消息(xī)傳來,經過多方協調和篩選,一袋洗滌紅細胞終於匹配成功(gōng)!並立刻被送到市婦幼保健院新(xīn)生(shēng)兒醫學中心,給患兒進行緊急輸血(xuè)治療。次日,市中心血站再次篩選出一(yī)袋交叉配血(xuè)成功的洗滌紅細胞,又一次為患兒成功(gōng)輸血(xuè)。
在多科室的共(gòng)同努力下(xià),患兒的貧血(xuè)症狀很快得以糾正,脫離了生命危險,所有參與救治的(de)醫務人員都露出了欣慰的笑(xiào)容。
“鬼(guǐ)魅”現身 罕見JK血型抗體出現(xiàn)

入(rù)院(yuàn)一周後
在對患兒(ér)進行搶救的同時,輸血科第一時間(jiān)將(jiāng)患兒和母(mǔ)親的血樣一並送往市中心血站,希望明確此次新生兒溶血和配血困難的真正原因,這對以後的輸血工作具有非常重要意義。
後期經市中心血站(zhàn)專(zhuān)家(jiā)的反複仔細比對,此患兒“可(kě)證實為抗JKb血型免(miǎn)疫抗體引起的新生兒溶血(xuè)病”。這是一種比“熊貓血”更為罕見的溶血病,據不(bú)完全統計,其發生率不足“熊貓血”發生率(0.3%)的1/100。據悉,這是徐(xú)州(zhōu)市首次發現JK血型抗體。
王女士(shì)從入院到患兒送去搶(qiǎng)救,全程僅不到1小時,由於響應迅(xùn)速,處理(lǐ)得當,為患兒的救治(zhì)贏得了寶貴時間,創造了(le)生的希望。截至發稿前,該患兒情況已大為好轉,但由於早產原因,仍需繼續住(zhù)院治療。
產科、新生兒科、輸血科專家(jiā)共同呼籲(yù)
1.由(yóu)於JK抗體十(shí)分“狡猾”,容易消失,所以輸血前不規則抗體很有可能為陰性,這就是被稱為“鬼魅”血型抗體的原因。在此,專家提(tí)醒曾查(chá)出JK抗體的孕婦,在下次妊娠或需要輸血時,一定要主動告知接診醫生相關情況,以免引發溶血。
2.所有孕婦產檢時,除了檢查常規的ABO、Rh血型之外(wài),建(jiàn)議最好能夠(gòu)篩查血液當中的不(bú)規則抗體,特別是有(yǒu)不良孕產史和輸血史的孕婦。
3.曾查出JK抗體(tǐ)的(de)孕婦一定要到(dào)具備孕產婦和(hé)新生兒(ér)救治能力的正規醫療機構就診,以便及時發現,盡早幹預,全力確保母嬰平安。
文字/編輯 | 姚萌
審稿(gǎo)1 | 產(chǎn)科九病區 王蕊 吳慧(huì)瑩
審稿2 | 兒科 鄧曉毅
審稿(gǎo)3 | 檢驗科 劉傑
編審 | 馬新梅