為了（le）這群特殊的（de）孩子，徐州市婦幼保（bǎo）健院（yuàn）開通特殊藥品食品保障熱線

　　近日，徐州（zhōu）市婦幼保健院接（jiē）到《張慧幫你問》欄目求助：受交通管製影響，睢寧一患有苯丙酮尿症幼兒（ér）家長無法買到寶寶所需的特殊奶粉，孩子即（jí）將斷糧，家長焦急求助。而全市僅有徐州婦幼可以開此類處方特食（shí）。經過（guò）多方協調，目前寶寶已經成功拿到了特殊奶粉。

　　其實，在《張慧（huì）幫你問》播出這則消息之前，醫院相關工作人員（yuán）已經通過病員工作群及（jí）部分市區病人家屬了（le）解了多方需（xū）求，並已（yǐ）經有（yǒu）條不紊的（de）組織調度，力求第一（yī）時（shí）間解決藥品供應不充足的難（nán）題。

　　為保障疫情防控（kòng）封控期間廣大患兒特殊藥品、食品供應，徐州市婦（fù）幼保健院特推出便民服務措（cuò）施，如有需（xū）要，可以撥打徐州市婦幼保健院特殊藥品（pǐn）食品保障熱線。91成人网站在接到您的特殊（shū）藥品、緊缺（quē）藥品需求信息後，將第一時間尋（xún）找藥源，積極協調，組織應急供藥。

　　特（tè）殊藥（yào）品食（shí）品保障熱線

　　新生兒疾病篩查中心（兒童內分泌遺傳（chuán）代謝病門診）：0516-83821055

　　婦幼（yòu）保健院行政總值班：0516-83821013

　　婦幼（yòu）保健院總服（fú）務台：0516-83907016

　　請廣大（dà）群眾廣為告知，91成人网站將竭誠為您服務！

　　科普時間

　　01 什（shí）麽是苯丙（bǐng）酮尿症？

　　苯丙酮尿症（PKU）——是（shì）罕見（jiàn）病範疇中一種相對常見的疾病，它是（shì）一種常染色體隱性遺傳氨（ān）基酸代謝障礙，未經治療的患者身上往往有種難聞的鼠尿味而得名，英文簡稱PKU。由於身體內某種酶的缺（quē）陷，患有（yǒu）苯丙酮尿症的兒童不能完全（quán）代謝（xiè）苯丙氨酸（PHE），而這（zhè）種氨基酸幾乎在所有食物中都存在。

　　02 苯丙酮尿症孩子的（de）特殊食品

　　從確診那天起，他們就（jiù）要根據（jù）體內苯丙氨酸（suān）含量，吃一定比例的配方食品，包括無（wú）苯丙氨酸奶粉、蛋白質粉、澱粉及加工零（líng）食。患病者需要終身（shēn）回避大多數（shù）91成人网站正常人吃的普通食物。因此被稱為“不食人間煙火的天使”。

　　一旦未經飲食限製，出生3-4個月後逐漸表現出智力、運動發育落後的症狀，頭發變黃，皮膚白皙，尿（niào）液有特殊鼠臭味，皮膚濕疹（zhěn）等。隨著年齡增長，未經治療的患兒智力低下會越來越明顯。

　　因此如何（hé）吃對於PKU小天使至（zhì）關重要。同時，科學合理的營養膳食能有效改善營養狀況、增強抵抗力，有助於新型冠狀病毒感染的肺炎防控與救治。

　　家長們需要（yào）知（zhī）道的是苯丙氨酸也是人體生長發育（yù）的必需氨基酸（suān），因此孩（hái）子們需要遵從的（de）是“低苯丙氨酸飲食（shí）”，而非（fēi）“無苯丙氨酸飲（yǐn）食”，應當在醫生指導下，根據個體疾病（bìng）狀況及機（jī）體（tǐ）對苯丙氨酸的耐受程度，適當搭配少（shǎo）量天然食品，以滿足生長發育（yù）的需要（yào）。

　　03 特殊孩子應該如何吃（chī）？

　　孩子們必須嚴格控製（zhì）及調節飲食，每天攝入的（de）食物（wù）中（zhōng）要有一定（dìng）量的PHE（苯丙氨酸），既不能多，也不能少。多了，可能造成腦和（hé）身體損傷；不足，可（kě）能造成營養不良（liáng）。

　　首先，各種雞、魚、肉、蛋及豆類及豆製品及各（gè）類堅果均（jun1）是PHE含量超高的（de），普遍PHE＞400mg/100g，對於經典（diǎn）型PKU孩（hái）子而言（yán）也是飲食禁忌重點。除了以上（shàng）重點禁忌食品之外，現將其他常見食物按phe含量多少歸類，方便（biàn）家長參考。

　　含（hán）量較低——基本（běn）不限量（liàng）（PHE<30mg/100g）：

　　土豆、生（shēng）菜、芹菜、蘿卜、胡（hú）蘿卜、冬瓜、絲瓜、西紅柿、聖（shèng）女果、藕、黃瓜、萵苣筍、葡萄、西瓜、草莓、獼猴桃（táo）、櫻（yīng）桃、菠蘿、梨、芒果、橘子、桃、藍莓、菱角、李子、木瓜、柿子、荔枝、橙子、桂（guì）圓、蘋果、藕粉（fěn）、粉絲、粉條。

　　含量較高——適量吃（chī）（30-50mg/100g PHE）：

　　洋蔥、香蕉、蘑菇、金針菇、海帶、南瓜、韭菜、空心菜、苦瓜（guā）、西葫蘆、竹筍、油菜、香菜、蒜苗、大蔥、菜花、山藥、秋葵、燈籠椒、母乳、荸薺、榨（zhà）菜、大白菜、圓白菜、楊梅、蜂蜜。

　　含量高（gāo）——盡量少吃（51-115mg/100g PHE）：

　　甘藍菜、玉米（mǐ）、豌豆、紅薯、香椿、四季豆、西蘭花、葡萄幹、牛油果。

　　另外（wài）要特別注意的是：阿（ā）斯巴甜，一種被廣泛應用的甜味劑（購買包裝食品或藥品時應注意）含較高苯丙氨酸，不建議食用。

　　在（zài）此基礎上家長們（men）還應依據孩子年齡、身高、體重，綜合製定食譜。可以說，甄選（xuǎn）食（shí）材，計算配比，是眾多PKU患兒家長的日常。除了飲食控（kòng）製，要特（tè）別提（tí）醒家長一定要定期監測患兒血苯丙氨酸的濃度。定期評估患兒（ér）體格（gé）及神經係統發育（yù）水平。

　　新生兒（ér）疾（jí）病篩查中心（xīn）

　　徐州市婦幼保健院新生兒疾病篩（shāi）查中（zhōng）心，承擔全市各縣區的新生（shēng）兒疾病篩查。通過新生兒2-3滴足跟血，可以快速簡便的篩查出20-30餘種遺傳代謝病，其中包括苯丙酮尿症，先天性腎上腺皮質增生症（zhèng），以及各類有機酸血症、脂肪酸血症等，大多數都是患病率在萬分之一以下的罕見病。

　　除此之外，對部分罕見病患者（zhě）或罕見病相關基因攜帶者（zhě）采取相應（yīng）的醫學幹預措施，可以阻斷罕見病遺（yí）傳，減少出生缺陷的（de）發生率。

　　供稿：出生缺（quē）陷防治科

　　編輯：姚萌

　　審稿：李茜